Registro Latinoamericano de fibrosis pulmonar idiopática
Elsa Rodríguez Osorio, Salud miércoles 6, Mar 2019Cápsulas de la salud
Elsa Rodríguez Osorio
- La hemofilia afecta a 1 de cada 5 mil varones
Hace 3 años Manuel Escudero fue diagnosticado con fibrosis pulmonar idiopática, una rara enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios.
Si bien corrió con suerte al encontrar a un médico que supo manejar su condición, lamentablemente más del 50% de los casos fallecen 2 o 3 años después del diagnóstico, debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta de tratamiento correcto.
Frente a la necesidad de que más gente conozca este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes y comunidad médica se manifestaron el Día Mundial de las Enfermedades Raras, para hacer un llamado a los tomadores de decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática, para localizar a profesionales y centros especializados en la materia, mejorar el diagnóstico y, sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos innovadores como nintedanib, que ha demostrado hacer una diferencia significativa sobre la calidad de vida de los afectados.
En opinión de la doctora Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del Hospital General en Coyoacán, la fibrosis pulmonar idiopática, llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los 6 mil tipos de enfermedades raras que existen.
El pulmón es un órgano cuyo tejido esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la fibrosis pulmonar idiopática se genera un proceso anormal de cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros síntomas.
En el mundo afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes. En México tiene una incidencia anual estimada de 15/43 pacientes por c/1000, habitantes, siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad, varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales, maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.
La enfermedad es incurable e irreversible. Hoy ya se cuenta con nintedanib, un medicamento oral antifibrótico que hace más lenta la progresión de la enfermedad en un 50% y previene la agudización de síntomas (exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y muerte. El medicamento es desarrollado por Boehringer Ingelheim.
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La hemofilia es otra enfermedad rara o huérfana, un padecimiento hereditario que afecta a 1 de cada 5 mil varones desde su nacimiento y se caracteriza porque la sangre no se coagula normalmente. En México, alrededor del 70% de los pacientes diagnosticados con algún tipo de hemofilia, presentan daño articular debido a que carecen o no cuentan con un tratamiento adecuado. Lo que predispone a las personas con deficiencias de coagulación a sufrir incapacidad en sus movimientos y, además, los pone en riesgo de fallecer a edad temprana.
Por ello, en el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemoró el 28 de febrero, los pacientes hacen un llamado a las autoridades de salud y comunidad médica para acceder a un diagnóstico oportuno y adecuado de su condición, así como a soluciones innovadoras que les permitan tener un mayor control de su padecimiento y mejor calidad de vida.
De acuerdo con el doctor Jaime García Chávez, jefe de la Clínica de Hemostasia y Trombosis del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza, “la Hemofilia es un trastorno de origen genético que se manifiesta por hemorragias prolongadas, a veces sin causa aparente; o bien, posteriores a traumatismos leves debido a la ausencia o mal funcionamiento de uno de los llamados factores de coagulación de la sangre”.
En México, se estima que más de 6,000 personas viven con algún tipo de Hemofilia, la A, es la más común, causada por la deficiencia/falta del factor de coagulación VIII y Hemofilia B, caracterizada por la deficiencia/falta del factor IX). Cuanto más baja sea la presencia de estos factores, mayor es el riesgo de que ocurra una hemorragia, ocasionando graves problemas de salud. Desde hace más de 20 años, Pfizer ofrece tratamientos recombinantes que reemplazan al factor de coagulación faltante para la Hemofilia A y B disponibles en el cuadro básico del IMSS y en el Seguro Popular.
